Ce este SLA, afecțiunea care l-a ucis pe Eric Dane în doar 10 luni de la diagnostic
Scleroza laterală amiotrofică (SLA) este o boală neurodegenerativă rară și severă, care afectează neuronii motori - celulele nervoase responsabile de transmiterea comenzilor de la creier către mușchi.
Gallery
Pe măsură ce acești neuroni se deteriorează progresiv, mușchii își pierd funcția, ceea ce duce la paralizie și, în final, la insuficiență respiratorie. Actorul Eric Dane a decedat la doar 10 luni după ce ar fi fost diagnosticat cu SLA, iar membrii familiei și oamneii dragi sunt devastați.
Gallery
Cazul readuce în atenție gravitatea acestei afecțiuni și faptul că, în anumite situații, evoluția poate fi extrem de rapidă.
Ce este scleroza laterală amiotrofică
SLA, cunoscută și sub denumirea de boala Lou Gehrig, este o boală care afectează atât neuronii motori superiori (din creier), cât și pe cei inferiori (din măduva spinării). Degenerarea acestor celule întrerupe comunicarea dintre sistemul nervos și mușchi.
Termenul „amiotrofică” descrie pierderea masei musculare, iar „laterală” face referire la zonele laterale ale măduvei spinării unde sunt localizați neuronii afectați. Pe măsură ce boala progresează, musculatura devine tot mai slăbită și atrofiată.
Cauze și mecanisme
În aproximativ 90–95% dintre cazuri, SLA este sporadică, fără o cauză cunoscută. În restul cazurilor, este vorba despre forme familiale, asociate unor mutații genetice, precum cele ale genelor SOD1, C9orf72 sau TARDBP.
Cercetările indică mai multe mecanisme implicate în degenerarea neuronală:
- acumularea de proteine anormale în neuroni;
- stres oxidativ;
- inflamație cronică;
- disfuncții mitocondriale;
- excitotoxicitate indusă de glutamat.
Boala nu afectează în mod direct funcțiile senzoriale sau capacitatea intelectuală în majoritatea cazurilor, deși un procent dintre pacienți pot dezvolta demență frontotemporală asociată.
Simptome și debut
Debutul este, de regulă, insidios. Primele semne pot include:
- slăbiciune musculară la nivelul mâinilor sau picioarelor;
- dificultăți în efectuarea mișcărilor fine;
- crampe și fasciculații musculare;
- tulburări de vorbire;
- dificultăți la înghițire.
Pe măsură ce boala avansează, pacienții pot pierde capacitatea de a merge, de a vorbi și de a respira fără suport mecanic.
Evoluție rapidă: este posibil un deces în 10 luni?
Durata medie de supraviețuire în SLA este de 2–5 ani de la apariția simptomelor. Există însă forme cu evoluție accelerată, în special atunci când:
- debutul este bulbar (afectând inițial vorbirea și înghițirea);
- diagnosticul este pus într-un stadiu deja avansat;
- afectarea respiratorie apare precoce;
- există comorbidități severe.
În cazuri rare, evoluția poate duce la deces în mai puțin de un an de la diagnostic. De obicei, cauza finală este insuficiența respiratorie, generată de paralizia mușchilor implicați în respirație.
Este important de subliniat că evoluția diferă semnificativ de la un pacient la altul. Există și persoane care trăiesc peste 10 ani cu această boală. Este notabil cazul lui Stephen Hawking, care a trăit peste 50 de ani după diagnosticare.
Diagnostic
Diagnosticul SLA este unul clinic, susținut de investigații:
- examen neurologic complet;
- electromiografie (EMG);
- studii de conducere nervoasă;
- rezonanță magnetică (RMN) pentru excluderea altor patologii.
Nu există un test unic care să confirme boala, iar stabilirea diagnosticului poate dura luni.
Tratament și îngrijire
În prezent, nu există un tratament curativ. Medicamentele aprobate, precum riluzolul și edaravona, pot încetini modest progresia bolii.
Managementul optim implică o echipă multidisciplinară care asigură:
- suport respirator (ventilație non-invazivă sau invazivă);
- terapie fizică și ocupațională;
- nutriție asistată, inclusiv gastrostomă în stadii avansate;
- dispozitive de comunicare asistată;
- suport psihologic.
Îngrijirea paliativă joacă un rol important în stadiile terminale.
Cazurile asociate cu persoane publice, precum Eric Dane, atrag atenția asupra bolii și pot contribui la creșterea gradului de conștientizare.
Ice Bucket Challenge (numit adesea „ALS Ice Bucket Challenge”)
Ice Bucket Challenge (numit adesea „ALS Ice Bucket Challenge”) a fost una dintre cele mai influente campanii virale de conștientizare și strângere de fonduri din ultimul deceniu, explodând pe rețelele sociale în vara lui 2014. Mecanismul era simplu, dar extrem de „contagios” online: o persoană își turna în cap o găleată cu apă cu gheață, posta videoclipul, dona (sau era încurajată să doneze) pentru cercetarea și sprijinul pacienților cu SLA, apoi nominaliza alți oameni să facă același lucru într-un interval scurt.
Dimensiunea globală a fenomenului a fost amplificată decisiv de participarea vedetelor internaționale, care au transformat o inițiativă de tip „lanț” într-un eveniment cultural planetar. S-au implicat Oprah Winfrey, LeBron James, Chris Pratt, Amy Schumer, Conan O’Brien, Bill Gates sau Jeff Bezos. Efectul acestor apariții nu a fost doar de imagine: a creat o „punte” între publicul larg și o boală rar discutată, a normalizat conversația despre SLA (inclusiv despre îngrijire, cercetare și nevoile familiilor), iar prin competiția amicală a nominalizărilor a menținut atenția timp de săptămâni, suficient cât să genereze fluxuri consistente de donații și să aducă noi donatori către organizațiile de profil.
În România, Ice Bucket Challenge a prins rapid . Printre vedetele implicate se află Andreea Marin , Cabral Smiley și Marius Moga, Andreea Esca, Adi Mutu, Inna, Radu Vâlcan.
VEZI ȘI VIDEO ATAȘAT
FOTO: GETTY
Parteneri editoriali
Videoclipuri cu știri
Citește și
Ultimele articole
Top citite
L-ai pierdut la TV
Episoade noi acum pe VOYO
7 zile înainte de TV • fără reclame • oricând
